גידולים שפירים וממאירים מרקמה נוירואנדוקרינית יכולים להפריש מגוון הורמונים , בעיקר הורמונים פפטידיים , וגידולים רבים מייצרים יותר מהורמון אחד ( טבלה . ( 81-1 ברמה הקלינית , ייצור אקטופי של הורמונים חשוב משתי סיבות : ראשית , ההסתמנויות האנדוקריניות עלולות להיות הביטוי הראשון של הממאירות או עלולות להתפתח מאוחר במהלך המחלה . במקרים מסוימים להסתמנויות האנדוקריניות משמעות גדולה יותר מאשר לגידול עצמו , כמו במקרה של מטופלים עם גידולים שפירים או גידולים הגדלים באיטיות ומפרישים הורמון משחרר קורטיקוטרופין , וגורמים לתסמונת קושינג סוערת . ( Fulminant Cushing Syndrome ) השכיחות של זיהוי ייצור אקטופי של הורמון משתנה בהתאם למדדים שבעזרתם נקבעת האבחנה . התסמונות השכיחות ביותר בעלות חשיבות קלינית הן הפרשה של הורמון אדרנוקורטיקוטרופי , ( ACTH ) היפרקלצמיה והיפוגליקמיה . אכן , הפרשה אקטופית של ACTH אחראית 20 % -15 % -ל מקרים של תסמונת קושינג , ול— 50 % מהמטופלים עם היפרקלצמיה עיקשת יש ממאירות ולא פעילות-יתר של בלוטת יותרת התריס . בשל ההתפתחות המהירה של הפרשת ההורמון , במקרים של גידולים הגדלים במהירות , ...
אל הספר